В данной статье рассмотрим болезнь Боковой амиотрофический склероз (БАС, англ. ALS) и добавке L-серин, которая должна снижать вероятность этого страшного заболевания. Самый известный пример человека с этой болезнью, физик-теоретик Стивен Хокинг. Хотя он прожил с БАС более 50 лет, обычно прогноз хуже — не более 5 лет.

Что такое БАС — боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз это неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся гибелью моторных нейронов в мозгу, что приводит к нарушению движения мышц, в том числе дыхательных, вплоть до параличей и атрофии мышц. Подробно рассказано тут, ниже для удобства приводим некоторые выдержки.

В структуре спинного мозга на всём его протяжении и частично в стволе головного мозга существуют клетки, посылающие нервный импульс прямо к мышечным волокнам. Они называются нижние мотонейроны, так как своими импульсами приводят мышцы в движение. Также спинной мозг выполняет функцию соединяющего нервного кабеля между головным мозгом и частями тела. В норме спинной мозг подчиняется головному мозгу: если импульс от головного мозга укажет мышце поднять руку, а импульс спинного мозга укажет опустить, то рука поднимется. Верхние мотонейроны группируются в области, которая отвечает на исходную генерацию двигательных импульсов в организме — коре больших полушарий и стволе мозга. Импульсы идут по спинному мозгу вниз к вышеупомянутым нижним мотонейронам, а оттуда к мышцам, приводя их в движение. Именно этот путь поражается при боковом амиотрофическом склерозе.

Учёные выявили две причины БАС: 90-95 % — спорадическая причина (проще говоря случайность) и 5-10 % — генетически наследуемая мутация. В ходе многолетних исследований были найдены негенетические модифицируемые факторы образа жизни, предрасполагающие к БАС:

1. Курение сигарет является наиболее постоянным негенетическим фактором риска для БАС.
2. Контакт с сельскохозяйственными удобрениями: пестицидами, гербицидами, инсектицидами и формальдегидом.
3.  Стоит упомянуть, что формальдегид в повседневной жизни встречается в табачном дыме, поэтому пассивного курения тоже стоит избегать.
4. Свинец, выделяемый в окружающую среду в профессиональной деятельности, например, при сварке металлов.
5. Микротравмы головы в профессиональном спорте.
6. Употребление специфичных грибов, животных или растений в пищу.

В России стране проживает примерно 10-12 тысяч пациентов с БАС. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин (в 1,5 раза), а возрастной диапазон — от 20 до 80 лет.

Что такое L-серин

Серин это заменимая аминокислота, которую человеческий организм производит самостоятельно из глицина и треонина. Высокая концентрация этой аминокислоты есть во всех клеточных мембранах. L-серин это важный компонент белков головного мозга и миелиновых оболочек, которые защищают нервные клетки от биохимических и механических повреждений. Недостаток аминокислоты может привести к истощению (вплоть до полного исчезновения) миелиновых оболочек, которые защищают нервные окончания в мозге.

L-серин является одной из самых важных аминокислот для профилактики БАС, так как участвует во многих метаболических процессах, таких как создание белков, липидов, нуклеиновых кислот, синтез нейротрансмиттеров. Также L-серин используется для синтеза фосфатидилсерина, фосфолипида и важной части клеточных мембран. Хотя организм может и должен вырабатывать L-серин самостоятельно, иногда происходит сбой, что и может становиться триггером к развитию БАС. Например, при диабете или болезни Альцгеймера, собственного L-серина в организме может не хватать.

Лечение и профилактика БАС с помощью L-серина

В лечении БАС наметился настоящий прорыв. Эта новость не получила достаточного освещения в прессе, потому что за ней не стоит крупная фармацевтическая компания и исследования проводились на основе аминокислоты L-серина. Вышеупомянутый прорыв может также быть полезен и c другими дегенеративных расстройствами мозга, включая болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. Автор этого открытия – этноботаник Пол Кокс. В конце 1990-х годов Кокс, получивший степень доктора философии в Гарварде, заинтересовался загадкой, которая десятилетиями заводила исследователей в тупик. Он пытался выяснить, почему у коренного населения острова Гуам в сто с лишним раз чаще развиваются симптомы, часто связанные с дегенеративными заболеваниями головного мозга, такими как БАС, болезнь Альцгеймера и Паркинсона: невнятная речь, паралич лица, потеря двигательных навыков, неподвижность и слабоумие. Ответ нашелся в 2002 году, когда ученый предположил, что жители многократно отравляли сами себя каждый раз, когда вкушали свой любимейший деликатес: сваренную в молоке летучую мышь – глазные яблоки, крылья и пр.

В 2002 году Кокс и Оливер Сакс сообщили, что в мясе и внутренностях летучих мышей в большом количестве содержалось токсичное соединение бета-метиламино-L-аланин (BMAA), вызывавшее дегенерацию мозга. Повышенное содержание BMAA в пищевых источниках, отличных от летучих мышей, связано с развитием БАС. Общим для всех этих случаев является отравление соединением BMAA, присутствующим в цианобактериях, – древнейшем виде живых организмов на земле. Летучие мыши на Гуаме питаются семенами саговой пальмы, необычная корневая система этого растения кишит цианобактериями. В других частях света необычные всплески заболеваемости БАС были вызваны цианобактериями из иных источников. Цианобактерии часто называют сине-зелеными водорослями, они существуют в океанах, озерах, лужах, прудах. Зачастую цианобактерии просто напичканы BMAA. Коренные жители чаморро получали сверхвысокие дозы токсина, с которым все мы сталкиваемся постоянно, правда в меньших дозах.

Почему L-серин снижает токсичность BMAA

Разрушающее мозг действие BMAA основано на изменении формы белков мозга путем замены L-серина. Проще говоря, клетки головного мозга ошибочно принимают BMAA и его более токсичную форму нитрозо-бета-метиламино-L-аланин за L-серин и начинает его использовать. В результате, в белках, вырабатываемых клетками головного мозга, получается белок нестандартной формы. Результатом становится дегенерация белка и токсичность для клеток головного мозга. Белки не сворачиваются должным образом: они либо сворачиваются необычно, либо не сворачиваются вообще. BMAA в головном мозге также может привести к образованию токсина бета-карбоната. Это соединение может связываться с рецепторами нейротрансмиттеров на мембранах клеток головного мозга, в том числе с рецепторами под названием НМДА (N-метил-D-аспартат). Такой процесс, в свою очередь, может привести к гибели клеток головного мозга из-за ряда причин, вследствие которых клетки становятся более восприимчивыми к повреждению.

В доклинических испытаниях клетки мозга, подвергнутые воздействию BMAA, также подвергались воздействию L-серина. Это позволяло предотвратить образование неправильно свернутых или несвернутых белков. Кроме того, L-серин предотвращал повышенную выработку фермента, который вызывает гибель клеток головного мозга, индуцированную BMAA. Исследование, проведенное ученым университета Майами в 2016 году, дает четкое представление о значимой роли L-серина для защиты мозга.

Было еще одно исследование, когда обезьян кормили бананами с высоким содержанием BMAA, L-серина или комбинацией этих веществ. В головном мозге обезьян, получавших только BMAA, были обнаружены и бляшки, и спутанные клубочки волокон, характерные для болезни Альцгеймера. Но у тех обезьян, которым также давали L-серин, таких клубочков в ткани мозга было на 80-90% меньше. Доклинические исследования применения L-серина при БАС оказались настолько многообещающими, что теперь L-серин используется в испытаниях на людях, чтобы определить, насколько он может быть полезен при этом изнурительном заболевании. Было проведено первое исследование – клиническое испытание первой фазы с целью определить безопасность доз 0,5, 2,5, 7,5 и 15 г при приеме два раза в день. Пациенты, получавшие L-серин, сравнивались с группой плацебо и по пяти другим направлениям клинических испытаний. Первичный результат показал, что L-серин безопасен во всех дозировках. В ходе исследования с показателями группы плацебо также сравнивалось измененное снижение функциональности, измеренное по шкале пересмотренного функционального рейтинга БАС (ALSFRS-R). Результаты на фоне приема L-серина в дозировке 15 г оказались невероятными. Эта доза радикально уменьшила снижение функциональности на 85%. В настоящее время в Медицинском центре Дартмут-Хичкок проводится клиническое испытание второй фазы.

Во второй части обзора мы рассматриваем продукты с высоким содержанием Серина, инструкцию приема и дозировку, отличия от фосфатидилсерина.